2022年2月28日是第十五届国际罕见病日，今年的宣传主题为“分享你的生命色彩”。单一的罕见病发病率通常低于1/2000，但由于罕见病种类多达约7000种，全球罕见病患者仍达到3亿多。在我国，约有2000万罕见病的患者。在这篇文章里，我们来了解一下，另一种罕见病——肾上腺皮质癌。

　　肾上腺皮质癌是一种发生于肾上腺皮质罕见的恶性肿瘤，它的发生率是非常低的，年发病率是100万人里面1-2个，因此是一种罕见病。但是其危害却非常大，恶性程度非常高、侵袭性强，容易发生转移，预后非常差。

　　肾上腺位于腹部，是可以产生影响身体平衡激素的器官。虽然它只是一个很小的器官，但按解刨学部位分为肾上腺皮质和肾上腺髓质。肾上腺皮质癌是一种非常罕见的癌症，起源于肾上腺皮质。已知它更可能发生在10岁以下的儿童和30～40多岁的成年人中。

　　在肾上腺皮质癌中，不仅有因肿瘤生长引起的腹痛、腹胀等症状，而且还可能会出现因肾上腺皮质产生的激素过多（高血压、高血糖、肌无力、肥胖等）症状。

　　关于诊断

　　当怀疑肾上腺皮质癌时，通过血液和尿检查来确认体内分泌的激素浓度，以检查皮质中产生的激素状态。此外，CT和MRI可用于确认疾病的性质和传播。但是，如果是在肾上腺中形成的肿瘤且称为嗜铬细胞瘤这一疾病的话，会产生一种叫做儿茶酚胺的激素，含有碘的CT造影剂可能会导致血压突然升高。必要时，可以做MRI诊断或在使用造影剂CT检查前确认不是嗜铬细胞瘤。

　　关于治疗

　　1.可切除的肾上腺皮质癌的治疗

　　一般来说，肾上腺皮质癌肿瘤生长迅速，会侵犯周围器官等，因此是一种发现时往往已进展的疾病。因此在确诊后如果没有远处转移并且没有扩散，在完全可切除的区域内，要及时进行外科手术。

　　手术后，如果认为复发的可能性很大，采用术后药物治疗（米托坦）来降低复发的可能性。但是，迄今为止的研究还没有对术后药物治疗的有用性得出明确结论，因此根据每个人的病态实施治疗。

　　2.不可切除或转移性肾上腺皮质癌的治疗

　　如果肾上腺皮质癌已经进展到无法通过手术切除或已经扩散到其他器官的程度，给予药物治疗以控制疾病的进展。作为药物疗法，可以使用米托坦、米托坦和抗癌药的联合疗法等。

　　至于抗癌药物，目前报道的EDP疗法是依托泊苷、多柔比星和顺铂三种药物的联合疗法。即使是不可切除或转移性肾上腺皮质癌，如果通过药物治疗使肿瘤缩小到可以切除，或者药物治疗不能充分控制肾上腺产生的激素症状，也可以考虑手术。